耳硬化癥最明顯的危害在于損壞聽(tīng)力，嚴(yán)重者會(huì)耳聾，這多是由于病灶累及鐙骨或耳蝸，影響鐙骨活動(dòng)，使得聽(tīng)骨鏈的傳聲功能受限而導(dǎo)致的。

耳硬化癥特點(diǎn)：不會(huì)傳染，不能治愈，不會(huì)復(fù)發(fā)，有一定遺傳傾向，并且女性比男性發(fā)病率高。

耳硬化癥臨床表現(xiàn)：耳鳴，眩暈，聽(tīng)力下降。

病因：遺傳、種族以及內(nèi)分泌代謝障礙等因素有關(guān)。

1、本病有明顯的遺傳傾向，60%的臨床耳硬化患者有家族史。系常染色體顯性遺傳。父母之一有臨床耳硬化者，其子女發(fā)生耳硬化的機(jī)會(huì)約為20%。

2、本病女性多見(jiàn)青春期發(fā)病，月經(jīng)期、絕經(jīng)期或妊娠期可使病情加重或惡化，推測(cè)與內(nèi)分泌代謝障礙有關(guān)。 

3、有人推測(cè)與耳部營(yíng)養(yǎng)的血管運(yùn)動(dòng)機(jī)制異常有關(guān)。有人從組織病理學(xué)特點(diǎn)出發(fā)認(rèn)為本病是成骨不全癥的局部表現(xiàn)。

4、有人認(rèn)為本病屬于局部的免疫性疾病。近來(lái)生物化學(xué)進(jìn)展，提示本病與某些酶的活性增加有關(guān)，如蛋白酶和水解酶，引起海綿樣骨破壞，繼而骨組織固定致鐙骨固定。

5、有學(xué)者認(rèn)為本病系窗前裂周圍不穩(wěn)定的胚胎性軟骨殘?bào)w晚期骨化再生的結(jié)果。還有的學(xué)者認(rèn)為耳硬化與病毒感染有關(guān)，如麻疹病毒。